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Síndrome de Doose

Descripción. También denomimanda Epilepsia Mioclónica Astática. Descrita a finales de 1960 por el Dr. Herman Doose.
Tipo de epilepsia generalizada idiopática cuyo comienzo suele aparecer entre el primer y quinto año de vida, afectando a los niños con desarrollo previo normal. Con frecuencia es refractaria al tratamiento. 
Hay una prevalecencia en varones.

Enlaces de interés Síntomas. Las crisis mioclónicas y crisis astáticas ( de caída) y convulsiones. Suele haber perdida del tono muscular .
Tratamiento. El tratamiento suele ser famacológico y sirve para intentar controlar las crisis. Suele ser un síndrome refractario al tratamiento, pudiendo variar según el grado de severidad de la enfermedad.
Diversos estudios han demostrado la eficacia de la dieta cetogénica, que en ocasiones se complementa con el tratamiento farmacológico.
El tratamiento con ACTH puede ser útil.

Pronóstico. Suele ser variable,  hay casos donde el paciente, independientemente del tratamiento que tenga, puede dejar de tener convulsiones -ya sea de manera gradual o repentina- entrando en remisión completa de la enfermedad y con un desarrollo intelectual también normal,  a una evolución menos favorable que se acompaña de una epilepsia refractaria y que puede afectar al desarrollo del paciente.
En distintas publicaciones muestran que el 68% de los pacientes llegan a estar libres de crisis, el 60% muestra un CI normal, y en un 20% había retraso moderado.   El pronóstico y evolución dependerá del control de las crisis.


El enlace referido tiene una parte en español.

   
   
   
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