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Síndrome de  Ohtahara
Descripción. A menudo se describe como 'Encefalopatía epiléptica infantil' con Brote-supresión.
La enfermedad afecta principalemente a los  recién nacidos, generalmente dentro de los tres primeros meses de vida (más a menudo dentro de los primeros 10 días) en forma de ataques epilépticos.

Enlaces de interés
Síntomas. Los bebés tienen principalmente crisis tónicas y también pueden presentar convulsiones, en raras ocasiones presentan crisis mioclónicas.
Se da con mayor frecuencia en niños que en niñas.

El EEG de los niños que padecen el Síndrome Ohtahara es muy característico, con picos de descarga (brotes) seguidos de períodos con poca actividad (supresión).
Otros síntomas son dificultad para respirar, apnea y pobre reflejo al tragar. En ocasiones estos síntomas pueden dar lugar a complicaciones como infecciones pulmonares.

Causas. Aunque las causas no están claras, se suelen presentar trastornos metabólicos que en caso de darse, precisarán estudios específicos o daños estructurales en el cerebro.


Tratamiento.
El síndrome es incurable. El tratamiento antiepiléptico se usa para controlar las crisis y por desgracia suele ser ineficaz. En ocasiones el tratamiento con ACTH puede ser útil. Puede ser útil la dieta cetógena y  en los casos donde existe una lesión cerebral focal, técnicas quirúrgicas como la hemisferectomia  puede ser beneficiosa.  
Son pacientes que además requieren estimulación, fisioterapia, terapia ocupacional, etc., con el propósito de ayudar a mejorar las habilidades motoras.

Pronóstico.
El pronóstico suele ser malo. El curso del síndrome de Ohtahara es muy progresivo. Las convulsiones son cada vez más frecuentes y refractarias al tratamiento, el síndrome cursa con retraso  mental, psicomotor y dificultades en el aprendizaje.
Algunos niños mueren en la infancia bien por la severidad de la enfermedad o por los problemas asociados como las frecuentes infecciones pulmonares, otras sobreviven pero con un grado de discapacidad bastante alto. A medida que crecen, el síndrome puede progresar a otros tipos de síndromes epilépticos como el Síndrome West y el sídnrome Lennox-Gastaut.


   
   
   
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