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Síndrome de Sturge-Weber
Descripción.  Enfermedad rara y no hereditaria caracterizada por una marca de nacimiento generalmente en la cara y acompañada de  una anormalidad en el cerebro que daran lugar a las crisis de epilepsia y otros problemas.  Descrito por el Dr. Schimer en 1860 por vez primera sería Sturge quien efectuase la descripción completa de la enfermedad en 1879. Posteriormente Weber demostraría alteraciones de la enfermedad en 1922.
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Síntomas. El primer síntoma es la marca de nacimiento. Es debída a anomalías en los vasos sanguíneos de la piel. Suele ser frecuente que esté localizada en la frente o a un lado de la cara, a menudo sobre la nariz o el labio superior.
Las convulsiones se desarrollan en más de dos tercios de todos los niños con el Síndrome. Pueden comenzar en el nacimiento o en el primer año de vida, suelen ser crisis parciales motoras.

La gravedad de la enfermedad dependerá de la frecuencia y severidad de las crisis,  que en ocasiones es importante. Las convulsiones suelen ser refractarias al tratamiento farmacológico. A medida que el niño crece, la debilidad puede ser un sígno más pronunciado. A menudo hay anomalías visuales como glaucomas, que pueden provocar trastornos importantes si no se tratan.
Las dificultades en el aprendizaje están presentes, variando según la frecuencia y evolución de las crisis.

Causas. La causa de este síndrome es desconocida. Es un tipo de mal funcionamiento del desarrollo de los vasos sanguíneos del cerebro que puede ser la causa de la epilepsia. A media que el niño crece, el cerebro puede presentar atrofia, pudiendo observarse en estudios de imagen depósitos de calcio.

Tratamiento. El tratamiento está orientado a controlar las crisis. Por lo que el pronóstico depende del control de las mismas. En muchas ocasiones la epilepsia es refractaria al tratamiento. El tratamiento quirúrgico, aunque agresivo como es una hemisferectomía puede ser muy bueno. El tratamiento con láser para la marca de nacimiento suele ser muy útil.

Pronóstico. Dependerá del grado de afectación cerebral y control de las crisis. Si las convulsiones son frecuentes, habra dificultades en el aprendizaje, hemiplegia y problemas visuales.


   
   
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